【摘要】目的：探討顳骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療方法。方法：分析我科收治1例顳骨巨細(xì)胞瘤患者的癥狀、體征、影像學(xué)、病理學(xué)特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：患者為女性，發(fā)生于左側(cè)顳骨，病理分級(jí)為ⅡⅢ，行根治性切除，術(shù)后放療。結(jié)論：顳骨巨細(xì)胞瘤的診斷須結(jié)合臨床、影像和病理學(xué)資料進(jìn)行，治療以手術(shù)切除為主，必要時(shí)輔以術(shù)后放療。

【關(guān)鍵詞】顳骨;骨巨細(xì)胞瘤;診斷;治療

骨巨細(xì)胞瘤(giant celltumorofbone,GCTB)又稱破骨細(xì)胞瘤，是東方人較常見的骨原發(fā)腫瘤，國外報(bào)道的發(fā)生率約為1/100萬①。常發(fā)生于長(zhǎng)骨的骺端。發(fā)生于顳骨的骨巨細(xì)胞瘤(giant celltumoroftem poralbone，GCTTB)極為罕見②。2005年9月我科收治1例，報(bào)告如下。

1、臨床資料

患者，女，42歲。因左耳癢、痛不適伴耳鳴、聽力下降1年半入院?；颊?年半前始出現(xiàn)左耳癢、痛不適并有耳鳴及聽力下降，不伴眩暈、頭痛，無耳流膿水史。在當(dāng)?shù)卦\斷為“左外耳道炎”，未行治療。以后聽力下降逐漸加重，近2個(gè)月來張口不適，發(fā)現(xiàn)左耳前腫脹、隆起，來診。左外耳道內(nèi)可見新生物，上壁下陷，觸之尚軟，無充血，堵塞外耳道，鼓膜窺不清。顳頜關(guān)節(jié)處腫脹隆起，皮膚色澤正常。乳突區(qū)皮膚正常，無壓痛。面神經(jīng)功能正常。電測(cè)聽示左耳傳導(dǎo)性聾，平均氣骨導(dǎo)差35dB。顳骨CT示左顳骨鼓部大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)見小片狀密度增高影，左外耳道消失呈軟組織密度，左中耳鼓室前外側(cè)壁及乳突、鼓室蓋均破壞消失，左顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)見軟組織腫塊，左顳葉腦組織受壓，與軟組織腫塊分界不清。強(qiáng)化掃描示左顳骨及鼓部腫塊明顯強(qiáng)化，約3.5cm×4.0cm。皮下組織及腦膜靜脈受壓推移。MRI掃描：左耳部見一約3.6cm×5.0cm之不規(guī)則混雜信號(hào)影像，以長(zhǎng)T1短T2信號(hào)為主，邊界欠清，病灶部分突入顱內(nèi)壓迫鄰近顳葉，但與腦組織分界清楚。病變向下外生長(zhǎng)累及鄰近軟組織，左顳骨部分骨質(zhì)吸收破壞。注入GdDTPA后見病灶呈不均勻強(qiáng)化，鄰近軟組織明顯強(qiáng)化，左側(cè)乳突內(nèi)見片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，各層腦質(zhì)內(nèi)未見異常信號(hào)。

全麻下行顳骨腫瘤切除手術(shù)，術(shù)中見：腫瘤位于左顳骨鱗部、巖部及鼓部，大小約5cm×4cm×3cm，鱗部大部分破壞，缺損約5cm×4cm，巖部前外側(cè)部破壞消失，鼓部全破壞。下頜關(guān)節(jié)窩骨質(zhì)全部破壞吸收，僅存薄的關(guān)節(jié)囊。鼓膜消失，聽小骨完整;腫瘤無明顯包膜，顳骨鱗部腫瘤與硬腦膜粘連明顯。術(shù)中沿腫瘤周圍正常組織用剝離器分離，周圍骨緣鑿去骨質(zhì)約1cm，用電凝燒灼巖部緣周邊，沿腫瘤邊緣將腫瘤包膜從硬腦膜上剝離。其外層隨腫瘤切除，最后完全切除腫瘤。利用帽狀腱膜及顳肌筋膜瓣修補(bǔ)鱗部缺損，術(shù)中保持硬腦膜完整，無腦脊液漏，以生物膠將帽狀腱膜與硬腦膜粘合，預(yù)防出血及腦脊液漏，后將顳肌及皮瓣復(fù)位、縫合。術(shù)腔內(nèi)填塞抗生素明膠海綿，外耳道填塞碘仿紗條。切除腫瘤組織送快速冰凍切片：考慮顳骨巨細(xì)胞瘤;常規(guī)病理示顳骨巨細(xì)胞瘤ⅡⅢ級(jí)。術(shù)后7d拆線，15d抽出外耳道填塞物，1月后行放射治療(劑量30Gy)?；颊呋謴?fù)良好，張口受限情況好轉(zhuǎn)，面神經(jīng)功能正常，未訴頭痛、眩暈等不適癥狀。隨訪1年無復(fù)發(fā)。

2、討論

GCTB發(fā)生于骨髓內(nèi)的結(jié)締組織，最常發(fā)生于長(zhǎng)骨的骺端，尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及橈骨遠(yuǎn)端。術(shù)后復(fù)發(fā)率較高(10%40%)。發(fā)生于頭頸部的骨巨細(xì)胞瘤很少見，約占骨巨細(xì)胞瘤總數(shù)的2%，主要發(fā)生在蝶骨與顳骨。雖然國外的資料顯示，GCTTB中女性較男性更易患本病，但筆者統(tǒng)計(jì)國內(nèi)近10年報(bào)道的病例來看，男性發(fā)病率較高(14/22)，右側(cè)較左側(cè)多(13/22)。

GCTTB的臨床表現(xiàn)因腫瘤所在部位及侵犯破壞范圍而異，可有耳痛、耳鳴、聽力下降、面癱及眩暈等。早期可無任何癥狀，病變向外發(fā)展可出現(xiàn)耳周局部膨隆變形。本例早期僅有耳癢及輕度疼痛，逐漸伴耳鳴及聽力下降。

影像學(xué)上，GCTB常表現(xiàn)為非特異性的膨脹性的、破壞性的軟組織腫塊。CT檢查，腫塊多呈軟組織密度，內(nèi)含許多高密度區(qū)，注射造影劑后明顯增強(qiáng)。MRI檢查，多數(shù)巨細(xì)胞瘤邊界清楚，瘤體信號(hào)無特征性，在T1WI上多數(shù)呈均勻的低信號(hào)或中等信號(hào)，在T2WI上信號(hào)不均勻，呈低、中等或高混雜信號(hào)，正常瘤組織一般呈相對(duì)高信號(hào)，陳舊性出血形成明顯高信號(hào)的囊變區(qū)，含鐵血黃素的沉著則為低信號(hào)。病灶增強(qiáng)后也表現(xiàn)多樣，取決于腫瘤的血供，可呈輕度強(qiáng)化到明顯不規(guī)則強(qiáng)化等形式③。

組織病理學(xué)上，Jaffe等④將顳骨巨細(xì)胞瘤分為三級(jí)：Ⅰ級(jí)為良性;Ⅱ級(jí)為中間型;Ⅲ級(jí)為惡性。主要根據(jù)細(xì)胞分化程度、核形態(tài)及分裂、巨細(xì)胞數(shù)目分級(jí)。本例病理分級(jí)為ⅡⅢ級(jí)。骨巨細(xì)胞瘤光鏡下由單核基質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞組成，多核巨細(xì)胞大多由單核基質(zhì)細(xì)胞融合而成，因而，基質(zhì)細(xì)胞與多核巨細(xì)胞核是一致的?；|(zhì)細(xì)胞短而豐滿，呈梭形，是主要的腫瘤成分;多核巨細(xì)胞核數(shù)不定，多在1020之間，是其特征性成分。

GCTB須與顳骨巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫、軟骨肉瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、成軟骨細(xì)胞瘤、皮樣囊腫等鑒別。其鑒別點(diǎn)在于巨細(xì)胞瘤中多核巨細(xì)胞分布均勻，巨細(xì)胞的核與基質(zhì)細(xì)胞的核相似，巨細(xì)胞體積大，核數(shù)目多;在其他包含多核巨細(xì)胞的病變中，多核巨細(xì)胞呈灶性分布，巨細(xì)胞體積小，核黃素?cái)?shù)目少。

根據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道，GCTB首選手術(shù)治療，徹底切除腫瘤是最理想的治療方式。放療應(yīng)當(dāng)作為手術(shù)治療的輔助治療，在不能進(jìn)行手術(shù)時(shí)可作為替代治療⑤?；煂?duì)顳骨巨細(xì)胞瘤的治療效果尚不滿意。

總之，發(fā)生于顳骨的骨巨細(xì)胞瘤不易診斷，應(yīng)結(jié)合臨床、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查綜合分析。由于骨巨細(xì)胞瘤是一種潛在的惡性腫瘤，治療以徹底手術(shù)切除為主，周圍被侵犯的軟組織也應(yīng)徹底清除。鑒于手術(shù)切除后局部復(fù)發(fā)率高，不能視為一般良性腫瘤，常規(guī)術(shù)后輔以放射治療，總劑量為5060Gy，才可獲得長(zhǎng)期治愈。

【參考文獻(xiàn)】

[1] Sheilch M,Chisti FA,Sinan T.Giant cell tumor of the temporal bone: case report and review of the literature[J].Australasian Radiology，1999, 43：113 115.

[2] Lee HJ，Lum C.Giant cell tumor of the skull base[J].Neuroradiology, 1999,41:305 307.

[3] Tang JY,Wang CK,Su YC,et al.MRI appearance of giant cell tumor of the lateral skull base: A case report[J].Journal of Clinical Imaging，2003, 27(1):27 30.

[4] Jaffe Ht.Giant cell tumor of bone[J].Arch Pathol，1940，30:993.

[5] Caudell JJ,Ballo MT，Zagars GK，et al.Radiotherapy in the management of giant cell tumor of bone[J].J Radiation Oncology Biol Phys,2003，57：158 165.